ALS-potilaiden palliatiivisen hoidon ja saattohoidon hoitoketju

1. Tiivistelmä

Motoneuronitauti on krooninen parantumaton sairaus, johon vuosittain sairastuu noin 300 potilasta Suomessa. Yleisin tautimuoto on amyotrofinen lateraaliskleroosi eli ALS. Tässä ohjeessa termiä ALS käytetään termin motoneuronitauti synonyymina. Ohjeistusta voidaan soveltaa myös ALS-sairautta muistuttaviin motoneuroneita rappeuttaviin sairauksiin, jotka eivät täytä kaikkia ALS:n diagnostisia kriteereitä.

Hoitovastuu ALS-taudista on neurologialla, joka järjestää seurannan. ALS-potilaiden hoidon tarve on yksilöllinen sairauden monimuotoisuudesta, vaihtelevasta etenemisnopeudesta ja potilaan sosiaalisesta elämäntilanteesta johtuen. Sairauden edetessä avun tarve kasvaa, jolloin tarvitaan yhä enemmän moniammatillista yhteistyötä.

Tämän hoitoketjumuistion tarkoitus on parantaa ALS-potilaiden ja heidän läheistensä palliatiivista hoitoa ja saattohoitoa sairauden edetessä ja toimintakyvyn heiketessä.

ALS-potilaiden palliatiivinen hoito ja saattohoito ovat erityisosaamista vaativaa hoitoa, joka toteutetaan neurologian, keuhkosairauksien ja palliatiiviseen hoitoon erikoistuneiden yksiköiden yhteistyönä. Hoitoketjussa määritetään eri erikoisalojen ja toimijoiden roolit ja tehtävät sekä kulloinenkin hoitovastuussa oleva taho avunsaannin helpottamiseksi ja päällekkäisten toimintojen karsimiseksi.

• ALS-potilaan hoito on moniammatillista yhteistyötä neurologian, keuhkosairauksien, palliatiivisen hoidon sekä erityistyöntekijöiden välillä.
• Jo sairauden varhaisessa vaiheessa kaikki toimijat osallistuvat potilaan hoitoon.
• Neurologian yksiköllä on vastuu ALS-sairauden diagnostiikasta, hoitolinjasta, hoidosta ja hoitoketjun ja monialaisen yhteisyön käynnistämisestä.
• Neurologian yksiköstä tehdään lähete
  • palliatiivisen hoidon yksikköön, kun ALS-diagnoosi todetaan
  • keuhkosairauksien yksikköön varhaisessa sairauden vaiheessa
  • gastrokirurgian yksikköön PEG-letkun asennusta varten
• Neurologian yksikkö järjestää erityistyöntekijöiden palvelut (mm. kuntoutusohjaajat, fysioterapeutit, toimintaterapeutit, ravitsemus- ja puheterapeutit, terveyssosiaalityöntekijät) sekä apuvälinearviot ja niihin tarvittavat maksusitoumukset, ellei alueella ole toisin sovittu.
• Keuhkosairauksien yksikkö vastaa ALS-potilaiden hengitysfunktion arvioista, hengitystukihoidon käynnistämisestä ja seurannasta. Keuhkosairauksien vastaanotolle tehdään neurologialta lähete jo sairauden varhaisemmassa vaiheessa.
• Palliatiivisen hoidon koordinaatio- ja järjestämisvastuu on potilaan palliatiivisesta hoidosta vastaavalla yksiköllä (HUSin Palliatiivinen keskus, hyvinvointialueen palliatiivinen keskus tai Terhokoti).
• Palliatiivisen hoidon vastuuyksiköt vastaavat palliatiivisen hoidon toteuttamisesta potilaan sairaustilanteeseen sopivalla kontaktimuodolla: polikliininen vastaanotto tai kotisairaalasta toteutettu kotikäynti.
• Palliatiivisen yksikön ensikäynnillä potilaalle kerrotaan palliatiivisen hoidon tavoitteista ja mahdollisuuksista hoitoketjun mukaisesti sekä laaditaan ennakoiva hoitosuunnitelma, jota jatkossa päivitetään.
• Edenneen ALS-taudin vaiheessa palliatiivinen hoito turvataan kotisairaalatoiminnan kautta kotiin.
• ALS-potilaan saattohoito toteutetaan palliatiiviseen hoitoon erikoistuneella osastolla/Terhokodissa tai kotisairaalan tuella kotona tai asumisyksikössä.
• Psykososiaalinen tuki on osa kokonaisvaltaista palliatiivista hoitoa ja se järjestetään ensisijaisesti hoitovastuussa olevassa palliatiivisessa yksikössä.

2. Tarkoitus

Hoitoketjun tarkoitus on integroida palliatiivinen hoito systemaattisesti ALS-potilaiden hoitoon jo sairauden varhaisessa vaiheessa, jotta erityistason palliatiivinen hoito ja saattohoito voidaan suunnitella ja järjestää huomioiden potilaiden ja läheisten erityistarpeet.

3. Hoitoketjun rajaus

Hoitoketju koskee HUSin alueella palliatiivisessa hoidossa tai saattohoidossa olevia aikuispotilaita, joilla on todettu motoneuronitauti.

4. Työryhmän jäsenet

Työryhmän puheenjohtajat ja sihteeri

• Satu Ahtiluoto, erikoislääkäri HUS ad 8/2024, apulaisylilääkäri, Länsi-Uudenmaan hyvinvointialue, Palliatiivinen yksikkö ja kotisairaala ad 9/2025, pj. ad 9/2025
• Tiina Saarto, professori, Helsingin ylipoisto, osastonylilääkäri, HUS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus, pj. alkaen 10/2025
• Kirsi-Mari Elomaa, sairaanhoitaja, HUS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus, sihteeri

HUS Palliatiivinen keskus

• Outi Akrén, ylilääkäri, HUS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus
• Tiina Saarto, professori, osastonylilääkäri, Helsingin yliopisto ja HUS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus
• Kirsi-Mari Elomaa, sairaanhoitaja, HUS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus, sihteeri

HUS Neurologia Meilahti ja Meilahden erityistyöntekijät

• Hannu Laaksovirta, neurologian erikoislääkäri, Helsingin yliopisto
• Emil Ylikallio, neurologian erikoislääkäri, HUS, Meilahti, neurologian vastaanotto
• Niina Urho, kuntoutusohjaaja, HUS, Meilahti, neurologian vastaanotto
• Hanne Tiainen, sairaanhoitaja, HUS, Meilahti, neurologian vastaanotto
• Mikko Kaipainen, osastonhoitaja, Fysioterapia, Meilahti
• Greta Kallio, toimintaterapeutti, HUS Sisätaudit ja kuntoutus, toimintaterapia neurologian vastaanotto
• Emerentia Salo, ravitsemusterapeutti, HUS Sisätaudit ja kuntoutus, kliininen ravitsemusterapiayksikkö
• Minna Hissa, puheterapeutti, HUS Pää- ja kaulakeskus, Puheterapia
• Remi Rousselle, puheterapeutti, HUS Pää- ja kaulakeskus, Puheterapia
• Stina Nurmio, puheterapeutti, HUS Pää- ja kaulakeskus, Puheterapia

HUS Sydän- ja keuhkokeskus

• Hanna-Riikka Kreivi, osastonylilääkäri, Sydän- ja keuhkokeskus, Meilahden sairaala
• Petra Kotanen, apulaisylilääkäri, Sydän- ja keuhkokeskus, Jorvin sairaala
• Laura Mäkitalo, erikoislääkäri, Sydän- ja keuhkokeskus, Meilahden sairaala
• Mari Lamminen, kuntoutusohjaaja, Sydän- ja keuhkokeskus, Meilahden sairaala

Helsinki

• Jessica Löf, apulaisylilääkäri, Helsingin sairaala, Suursuon sairaala
• Kaisla Mannerla, apulaisylilääkäri, Helsingin sairaala, Suursuon sairaala
• Taina Toivanen, ylilääkäri, Helsingin sairaala, Kotisairaala

Itä-Uudenmaan hyvinvointialue

• Katariina Borup, ylilääkäri, sairaalapalvelut
• Lotte-Marie Stenman, osastonhoitaja, Palliatiivinen keskus

Keski-Uudenmaan hyvinvointialue

• Anni Karppila, palvelupäällikkö, Sairaalapalvelut, Keski-Uudenmaan hyvinvointialue

Länsi-Uudenmaan hyvinvointialue

• Hanna-Riikka Lehto, ylilääkäri, Länsi-Uudenmaan hyvinvointialue, Palliatiivinen yksikkö ja kotisairaala
• Anne Vastinesluoma, sairaanhoitaja, Länsi-Uudenmaan hyvinvointialue, Palliatiivinen yksikkö ja kotisairaala

Vantaan ja Keravan hyvinvointialue

• Kaisa Rajala, johtava ylilääkäri, Vantaa-Keravan hyvinvointialue
• Tytti Hölttä, erikoislääkäri, Vantaan ja Keravan hyvinvointialue, palliatiivinen keskus

Terhokoti

• Otto Melkas, ylilääkäri

5. Tausta

5.1. ALS sairautena

5.1.1. Esiintymä ja ennuste

ALS on liikehermoja rappeuttava etenevä neurologinen sairaus, joka johtaa tahdonalaisen lihaksiston surkastumiseen. Kuolema seuraa yleensä 3–5 vuodessa, mutta noin 10 % sairastuneista elää yli 10 vuotta. ALS voi alkaa miltä tahansa tahdonalaisen lihaksiston alueelta. Yleisin alku on yläraajoista (40 %), seuraavaksi yleisimpiä ovat alaraajoista (35 %) ja bulbaarialueelta eli nielun lihaksista (20 %) alkunsa saavat taudin muodot. Huonoin ennuste on hengityslihaksista alkavalla taudin muodolla. Joissakin tapauksissa ensimmäisenä oireena on dementia, mikä myös huonontaa ennustetta.

ALS:n vallitsevuus Suomessa on noin 500 potilasta ja ilmaantuvuus noin 250–300 henkilöä vuosittain. HUSin alueella ilmaantuvuus on noin 50 henkilöä/vuosi. Tauti alkaa yleensä 55–75 vuoden iässä, mutta sitä esiintyy myös nuoremmilla ja vanhemmilla aikuisilla.

5.1.2. Etiologia

ALS:n syy on useimmissa tapauksissa tuntematon. Mitään ulkoista aiheuttavaa tai selkeästi altistavaa tekijää ei ole pystytty osoittamaan. ALS:n katsotaan olevan geneettinen runsaassa 20 %:ssa tapauksia. Suomessa tutkitaan harkinnan mukaan SOD1-geenin mutaatioita ja C9ORF72-geenin toistojaksomutaatiota. Joskus ALS:n diagnostiikassa voidaan tehdä muita ALS:n tautigeenejä sisältävä geenipaneeli-testi tarkan harkinnan jälkeen. Suomessa yleisin ALS:n geneettinen aiheuttaja on C9ORF72-geenin toistojakson pidentymä. Tähän vallitsevasti periytyvään mutaatioon liittyy suurentunut riski sairastua ALS:n lisäksi frontotemporaaliseen dementiaan (FTD). Suomen toiseksi yleisin ALS:n geneettinen aiheuttaja on SOD1-geenin homotsygoottinen mutaatio p.D91A. Tämä peittyvästi periytyvä mutaatio aiheuttaa alaraaja-alkuisen ja hitaasti etenevän taudinkuvan.

5.1.3. Oireet

ALS-potilas hakeutuu tutkimuksiin yleensä lihasheikkouden takia. Bulbaarialueella ongelmat ovat alkuun puheen muuttumisessa epäselväksi, erityisesti R-äänteen osalta, ja etenevät nielemisvaikeudet. Lisäksi oirekuvassa saattaa olla kramppeja ja suonenvetoja sekä elohiiriä eli faskikulaatioita. Spastisuus on merkki ylemmän motoneuronin vauriosta. Lihasheikkouden ja nielemisvaikeuksien ohella hankalimmiksi koetut oireet ovat syljen valuminen, limaisuus ja heikko yskimiskyky. Sairauden edetessä kehittyy hengitysvajaus. Joskus se voi olla ensimmäinen ALS:n ilmentymä.

Toisin kuin perinteisesti on käsitetty, jopa puolella potilaista on lieviä kognitiivisia ongelmia, ja jopa 10 % potilaista täyttää sairautensa jossakin vaiheessa FTD:n kriteerit. Tyypillisiä ovat eksekutiivisten toimintojen heikkeneminen, persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset ja kielelliset vaikeudet. Koska ALS-potilaille ei yleensä tehdä neuropsykologisia tutkimuksia, voivat nämä oireet jäädä tunnistamatta. Kognitiivisten oireiden kartoitukseen on kehitetty työkalu Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS). Tästä on tekeillä suomenkielinen käännös. Epävarmoissa tilanteissa, joissa dementian toteamisella olisi merkitystä esimerkiksi hoidon suunnittelun kannalta, on suositeltavaa harkita neuropsykologista tutkimusta. Otsa-ohimolohkodementiaa sairastavalle ALS-potilaalle ei tule asettaa PEG-letkua eikä häntä tule hoitaa invasiivisella ventilaatiotuella (trakeostomia).

Osalla potilaista tavataan pseudobulbaarioiretta, mikä näkyy itkun hallitsemattomina pyrskähdyksinä. Oire ei ole merkki psyykkisestä häiriöstä, ja sitä tavataan yleisemmin bulbaarioireisilla potilailla.

5.1.4. Diagnoosi

ALS-diagnoosi perustuu etenevän motoneuronivaurion osoittamiseen kliinisellä tutkimuksella ja ENMG-tutkimuksella, sekä muiden syiden poissulkuun. Gold Coast -kriteerien mukaan ALS on kyseessä, jos potilaalla todetaan:

• Etenevä motorinen heikentyminen, joka on todettu anamneesin tai toistetun kliinisen tutkimuksen perusteella, ja jota on edeltänyt normaali motorinen toiminta

JA

• Ylemmän ja alemman motoneuronin vaurion esiintyminen vähintään yhdellä kehon alueella, seuraavasti:
  • Ylemmän ja alemman motoneuronin vaurio samalla kehon alueella, jos vauriota on vain yhdellä alueella
  • tai alemman motoneuronin vaurio vähintään kahdella kehon alueella

JA

• Muut tautiprosessit on poissuljettu asianmukaisilla tutkimuksilla

Kehonalueet määritellään sen mukaan, miltä keskushermoston tasolta kukin tutkittu lihas saa hermotuksensa, eli: bulbaarinen (kasvot ja nielu), servikaalinen (yläraajat), torakaalinen (vartalo) ja lumbosakraalinen (alaraajat).

Veren biomarkkereista on rajallisesti höytyä ALS:n diagnostiikassa. Seerumin kreatiinikinaasi (CK) saattaa nousta epäspesifinä lihasvaurion markkerina. Seerumin tai likvorin neurofilamentin kevytketju (NFL) nousee neurodegeneraation epäspesifinä merkkinä. Korkeampi NFL-arvo saattaa ennustaa nopeampaa taudinkulkua.

Koholla olevat gangliosidivasta-aineet (GM1) yhdistyneenä konduktioblokki-ilmiöön ENMG:ssä viittaavat huomattavasti parempiennusteiseen ja hoidettavissa olevaan sairauteen, multifokaaliseen motoriseen neuropatiaan (MMN). Tämä on kuitenkin harvinaisempi sairaus kuin ALS.

ENMG-tutkimus on yleensä tärkein tutkimus, mutta erityisesti bulbaarialueelle rajoittuvassa taudissa se saattaa olla pitkään ei-diagnostinen. Usein tilannetta joudutaankin seuraamaan kuukausia, jopa vuosia ennen kuin lopullinen diagnoosi voidaan asettaa. Oma lukunsa ovat potilaat, joilla voidaan osittaa motoneuronin vaurio, joka ei kuitenkaan etene tai etenee äärettömän hitaasti, ja joille työdiagnoosiksi muotoutuu atyyppinen motoneuronitauti. Poissulkututkimuksiin kuuluu toisinaan pään ja kaulaytimen MRI-kuvaus. Likvortutkimukseen ja lihasbiopsiaan turvaudutaan harvoin.

5.2. Hoito

5.2.1. ALS-lääkehoito

Rilutsoli on lääkeaine, jonka käyttöaiheena on pidentää ALS-tautia sairastavan potilaan elinaikaa tai aikaa ennen mekaanista ventilaatiota. Se ei auta oireisiin. Keskimääräinen elinaikahyöty on kolme kuukautta, joskin ns. real world -näytön (tutkimusten ulkopuolella) perusteella se voi olla suurempikin. Lääke suositellaan otettavan tyhjään vatsaan. Noin 20 % kokee sivuvaikutuksena etovaa oloa. Tällöin hoito voidaan tauottaa viikoksi ja yrittää aloittaa lääkehoito uudelleen. Jos pahoinvointi palaa, ei lääkitystä suositella jatkettavan. Toinen, yhtä yleinen sivuvaikutus on lihasheikkouden paheneminen. Jos yhteydestä ollaan varmoja, on lääkitys lopetettava. Verenkuvaa ja maksa-arvoja seurataan noin kolmen kuukauden välein, jopa harvemmin. Koska lääkkeen vaikutusmekanismin katsotaan olevan motoneuronien suojaaminen, hyöty on todennäköisesti sitä suurempi mitä aikaisemmassa taudin vaiheessa se aloitetaan. Täysin liikuntakyvyttömän ALS-potilaan hoito rilutsolilla ei ole perusteltua.

Vuonna 2024 EU:n myyntiluvan on saanut SOD1-mutaation aiheuttaman ALS:n hoitoon kehitetty toferseeni. Tämän intratekaalisesti annosteltavan lääkeaineen asema ALS:n hoidossa ei ole vakiintunut Suomessa. ALS:n lääketutkimus on aktiivista. Esimerkiksi korkea-annoksisen injisoitavan metyylikobalamiinin vaikutuksesta on saatu lupaavia alustavia tutkimustuloksia, mutta lisää tutkimusnäyttöä tarvitaan ennen kuin sen käytöstä voidaan antaa suositusta.

Japanissa hyväksyttiin 2024 lihakseen pistettävä korkea-annoksinen metyylikobalamiini ALS:n hoitoon. Suomessa sitä on saatu Fimean erityisluvalla, maahantuojana on Tamro Oyj.

Suomessa D-vitamiinin käyttö väestötason suosituksen mukaisesti on perusteltua. Potilas voi jatkaa statiinien käyttöä, jos tämä on muun sairauden pohjalta perusteltua, mutta näyttöä statiinien tehosta ALS:n kehittymisen tai etenemisen ehkäisyssä ei ole.

Infektioiden ehkäisy rokotuksilla on perusteltua ALS-potilailla, vaikka spesifiä tutkimusnäyttöä asiasta ei ole. ALS-potilaille voidaan suositella pneumokokkirokotetta, vuosittaisia influenssarokotuksia, COVID-19-rokotuksia/tehosterokotuksia kansallisen suosituksen mukaisesti ja Varicella-Zoster-rokotusta.

5.2.2. Liikunta

Liikelaajuuksia ylläpitävä liikunta voi lievittää spastisuutta ja kivuliaita lihaskramppeja. Fysioterapeutin ohjaama venyttelyharjoittelu myös itsenäisesti tai läheisen avulla kotioloissa on turvallista ja voi helpottaa edellä mainittuja oireita.

Lihasvoimaa ylläpitävää liikuntaa voi suositella siitä kiinnostuneille potilaille. Lihasvoimaharjoittelu tulee kohdentaa ensisijaisesti niihin lihaksiin, joissa ei ole heikentymistä vielä todettavissa tai heikentyminen on lievää. Harjoittelu ei saa olla liian kuormittavaa eli johtaa harjoittelun jälkeiseen uupumiseen (yli 15 min) tai toimintakyvyn heikkenemiseen tai pitkittyvään lihaskipuun. Kevyellä ja hieman sitä raskaammalla harjoittelulla saatetaan saada hyötyä potilaalle ja sen voidaan arvioida olevan turvallista.

Aerobista liikuntaa voidaan suositella ALS-potilaille, ellei muita terveydellisiä esteitä sille ole. Harjoittelussa täytyy huomioida turvallisuus ja kaatumisen ehkäisy.

Liikunnalla voi olla myös positiivista vaikutusta mielialaan, ruokahaluun ja uneen.

5.2.3. Oireiden hoito

Oire	Hoito
Hengenahdistus	asentohoito: puoli-istuva asentotuuletustuuletinraikas ilmavirta kasvoillehappilisästä harvoin hyötyähengitysapuvälineet (ks. Sydän- ja keuhkokeskus)lääkitysvahvat opioidit, kuten morfiini, oksikodoni tai fentanyylibentsodiatsepiinit: diatsepaami, midatsolaami tai loratsepaami
Puhekyvyn heikkeneminen	puheterapia erilaiset kommunikaation apuvälineet:kirjaintaulutabletti ääneen puhumistoiminnollatietokoneohjelmat ja vaihtoehtoiset kommunikaatiokeinot
Nielemisvaikeudet	puheterapeutin toteuttama nielemistoiminnon arvio ja nielemiseen liittyvä ohjausravitsemusterapeutin ohjaus ruokavalion tehostamisesta (sakeutus, soseutus)ravintoletkun (PEG) asettaminen (gastrokirurgi)
Limaisuus	yleensä yskänlääkkeistä ei ole apua antikolinergit vähentävät limaneritystä, mutta herkästi sitkistyttävät limaa ja pahentavat tilannettahengitysfysioterapia, asentohoito (ks. Fysioterapia)hengityspaljeletkuravitsemuksen määrä (pienemmät kerta-annokset) ja laatu vaikuttavat limaisuuteen ja refluksin määräänkeittosuolainhalaatiotlääkkeetambroksoli, erdosteiini, asetyylikysteiini
Syljen valuminen nielemisfunktion heiketessä	imulaite syljeneritystä vähentävät lääkkeet:antikolinergisesti vaikuttavat trisykliset masennuslääkkeet (esim. amitriptyliini tai nortriptyliini)atropiini-silmätipat kielen alleskopolamiini-laastari leukakulman alletiotropium-kapselin jauhe kielen alle (kapseli avataan)glykopyrrolaatti s.c. injektio tai infuusio botuliinitoksiini-injektiot sylkirauhasiin neurologin harkinnan mukaansylkirauhasten sädehoito HUSin palliatiivisen vastaanoton harkinnan mukaan
Psyykkiset oireet	pseudobulbaarioireet  kontrolloimaton pakonomainen haukottelu, itku- ja naurupyrähdyksetmasennuslääkkeet: esim. amitriptyliini ja fluvoksamiini, joilla tulokset vaihtelevia unettomuutta, ahdistuneisuutta ja masennusta hoidetaan yleisten hoitosuositusten mukaankognitiiviset häiriöt, varsinkin frontotemporaalidegeneraatioon liittyvät, ovat vaikeasti hallittavissa
Lihaskouristukset ja lihasten nykiminen	fysioterapia (ks. Fysioterapia)lihaskouristuksetkarbamatsepiini tai muu Na-kanavan salpaaja gabapentiini baklofeeni spastisuusgabapentiinibaklofeeni titsanidiini lihasnykinään voi kokeilla magnesiumiakofeiinin ja nikotiinin välttäminen

6. ALS-potilaan palliatiivinen hoito ja saattohoito

ALS-potilaiden palliatiivisen hoidon tarve on yksilöllinen sairauden monimuotoisuuden, vaihtelevan etenemisnopeuden ja -järjestyksen sekä potilaan sosiaalisen elämäntilanteen mukaan. Toimintakyvyn heikkeneminen aiheuttaa turvattomuuden tunnetta ja siksi hoitoketjulta edellytetään jatkuvuutta ja hoitosuhteelta luottamusta. Sairauden edetessä avun tarve muodostuu vähitellen suureksi, jolloin tarvitaan yhä enemmän moniammatillista yhteistyötä.

Palliatiivisen hoidon tavoitteena on vaalia potilaan elämänlaatua ja lievittää fyysistä, psyykkistä, sosiaalista ja henkistä kärsimystä sekä tukea läheisten psykososiaalista hyvinvointia ja jaksamista. Palliatiivisella hoidolla autetaan potilasta elämään niin aktiivista elämää kuin mahdollista aina kuolemaan saakka sekä autetaan potilasta ja läheisiä sopeutumaan sairauden tuomaan muuttuneeseen elämäntilanteeseen ja lähestyvään kuolemaan. Läheisiä tuetaan vielä potilaan kuoleman jälkeenkin heidän surussaan.

Palliatiivinen hoito kuuluu kaikkien ALS-potilaiden ja heidän läheistensä hoitoon diagnoosivaiheesta aina kuolemaan saakka. Varhainen hoitosuunnitelma ja keskustelu elämän loppuvaiheen hoidosta mahdollistaa hyvän elämän loppuvaiheen hoidon.

ALS-potilailla, jotka kieltäytyvät invasiivisesta hengityskonehoidosta, hoitolinjaksi kirjataan palliatiivinen hoito (pitkäaikaisdiagnoosiksi Z51.5 Palliatiivinen hoito). Elvytys ei kuulu palliatiivisen hoitolinjan potilaan hoitoon, sillä elvytys edellyttää invasiivista hengitystukea. Myös suurin osa invasiivisessa hengityskonehoidossa olevista potilaista rajautuu elvytyksen ulkopuolelle. Potilaita, jotka eivät ole vielä tehneet lopullista päätöstä invasiivisen hengityskonehoidon suhteen tai jotka toivovat etenemistä invasiiviseen hengityskonehoitoon, seurataan keuhkolääkärin ja neurologin vastaanotoilla sekä palliatiivisessa yksikössä. Keskustelu hoitolinjoista ja hoidonrajauksista jatkuu. Vaikka potilas siirtyy invasiiviseen hengityskonehoitoon, ALS etenee hengityskonehoidosta huolimatta. Odotettavissa on oirehoidon tarvetta. Palliatiivista kontaktia ei katkaista kokonaan, mutta jos tauti pysyy pitkään vakaana, voidaan rutiininomaiset kontrollit tauottaa ja ALS:n edetessä käynnistää uudelleen.

Saattohoitoon siirrytään, kun potilaan toimintakyky mukaan lukien hengitysfunktio on merkitsevästi heikentynyt ja arvioitu elinaika on muutamia viikkoja. Hoitava lääkäri kirjaa päätöksen saattohoitovaiheesta.

7. ALS-potilaan palliatiivisen hoidon ja saattohoidon hoitoketju HUSin alueella

Jotta etenevää motoneuronitautia sairastava potilas saisi taudin edetessä yksilöllisen ja asianmukaisen avun, hoitoketjussa on sovittu potilaskohtaisesti jo etukäteen kulloinkin hoidosta vastaava taho hoitoketjun porrastuksen mukaan.

Alla on kuvattu eri toimijoiden roolit ja tehtävät (taulukko 2).

Taulukko 2. Eri toimijoiden roolit ja tehtävät           

HOITOYKSIKKÖ	ROOLIT JA TEHTÄVÄ
NEUROLOGIAN VASTAANOTTO	Diagnostiikka, informointi sairaudestaTaudinkulkua muokkaavan lääkehoidon aloitus ja seurantaKeskustelu hoitolinjasta ja hoidonrajauksistaSeuranta ja neurologisten oireiden hoitoErityistyöntekijöiden konsultaatiot Etuuslausunnot ja kuntoutussuunnitelmaYksilöllisten apuvälineiden järjestäminen Informointi eri erikoisaloja koskevasta hoitoketjusta (neurologia, keuhkosairaudet, palliatiivinen hoito)Lähete palliatiiviseen yksikköön diagnoosin asettamisen jälkeenLähete keuhkosairauksien yksikköön sairauden varhaisessa vaiheessa ja kun hengitysfunktion arviointi ajankohtainen Lähete gastrokirurgian yksikköön, kun PEG-letkun asennus ajankohtainen Konsultaatiotuki keuhkosairauksien ja palliatiivisen hoidon yksiköille sekä hyvinvointialueille
SYDÄN- JA KEUHKOKESKUS,  KEUHKOSAIRAUDET	Hengitysvajauksen arviointi, hengitystukihoito (noninvasiivinen ja trakeostooman kautta toteutettava invasiivinen hengityskonehoito) ja hengitystukihoidon seurantaEnsimmäinen arviokäynti sairauden alkuvaiheessa (poikkeuksena hyvin hitaasti etenevät taudit, joissa ei ole viitettä hengityslihasten heikentymisestä)Keskustelu hoitolinjasta ja hoidonrajauksistaKonsultaatiotuki neurologian ja palliatiivisen hoidon yksikölle
PALLIATIIVISET KESKUKSET Vantaa ja KeravaLänsi-UusimaaKeski-UusimaaItä-UusimaaHUS ja Terhokoti (helsinkiläiset potilaat)	Palliatiivisen hoidon kokonaisvastuu Ensimmäinen arviokäynti sairauden alkuvaiheessa (poikkeuksena hyvin hitaasti etenevät taudit)Hoidon toteutus tilanteen mukaan vastaanotolla, kotisairaalassa/Terhokodin avohoidossa tai palliatiivisen hoidon osastolla/TerhokodissaPalliatiivinen varhainen rinnakkainen vastaanottoseurantaPalliatiivisen hoidon ja saattohoidon järjestäminen hoitoketjun mukaisesti avuntarpeen lisääntyessä Keskustelu hoitolinjasta ja hoidonrajauksistaEnnakoiva elämän loppuvaiheen hoitosuunnitelman laatiminen ja sen päivittäminen sairauden edetessäOireiden systemaattinen arviointi ja hoitoPsykososiaalisen tuen järjestäminenLähete PEG-letkun asennukseen gastrokirurgian yksikköön suoraan tai neurologian kauttaSaattohoitosuunnitelma ja saattohoidon toteutusPalliatiivisen osastohoidon järjestäminen vaativissa ja/tai akuuteissa oire- ja psykososiaalisissa tilanteissa kotona asuville potilaille Palliatiivisen hoidon konsultaatiotuki
TERHOKOTI	Avohoito Helsinkiläiset potilaatKoordinaatio- ja järjestämisvastuu kotona asuvan potilaan palliatiivisesta hoidosta, kun avuntarve on lisääntynyt. Toteutetaan Helsingin kotisairaalan kanssa yhteistyössä (päivystysturva, kotisaattohoito)Muut HVA:tTarjoaa tilauksesta kotona asuville potilaille konsultoivan ALS-hoitajan tukea (1-3 kartoituskäyntiä + 1 seurantakäynti/kk) Vuodeosasto SaattohoitoArviojaksot oirehoidollisesti ja sosiaalisesti vaativissa tilanteissa Maksusitoumukset: Osastohoitoon HUS Palliatiivinen keskusAvohoitoonhelsinkiläisille Helsingin kotisairaalaHVA:iden potilaiden konsultaatiotukeen HVA:n Palliatiivinen keskus
HUSIN, HYVINVOINTIALUEIDEN JA HELSINGIN SAIRAALOIDEN MUUT OSASTOT	Päivystysohjauksen mukainen akuuttitilanteiden hoito polikliinisilla potilailla
ERIKOISSAIRAANHOIDON VUODEOSASTOT	Päivystysohjauksen mukainen akuuttitilanteiden hoito polikliinisilla potilailla Akuutti hengityslaitearvion tarvePEG-letkun laitto
HYVINVOINTIALUEEN KOTIHOITO	Kotihoidon lääkäri hoitaa perusterveyden hoitoon kuuluvat asiat, jotka eivät liity ALS-oirehoitoon, ja jotka muutoin hoidettaisiin terveyskeskuksessa Tukee kotona asuvaa potilasta päivittäisissä toiminnoissa (perushoito, hoiva, sairaanhoidolliset toimenpiteet, lääkkeet)Auttaa ateria- ja kauppapalvelujen, turvapuhelimen ja apuvälineiden sekä palvelusetelien hankinnassaPalvelutarpeen arvio ympärivuorokautisen hoivan ja intervallijaksojen osalta * Helsinkiläisten potilaiden intervallihoitoa varten palvelutarpeen arvio SOTEPE (sosiaali- ja terveyspalveluiden) toimesta
YMPÄRIVUOROKAUTISEN HOIDON YKSIKÖT	Kodin ulkopuolista asumista tarvitsevat potilaatIntervallihoitopaikka omaisen lomapäivien ajaksi vakaassa oiretilanteessa

7.1. HUSin neurologian vastaanotot (Meilahti, Jorvi, Peijas, Hyvinkää, Lohja, Porvoo)

ALS-potilaan hoitovastuu on oman alueen neurologian vastaanotolla. ALS-epäilyn ollessa vahva ja/tai varmistunut, potilas voidaan tarvittaessa lähettää kertaluonteiselle käynnille ALS-asiantuntijalle Meilahden sairaalaan. Polikliiniset kontrollikäynnit toteutetaan yleensä 3–6 kuukauden välein. Etenkin ensikäynneillä, mutta myös muilla käynneillä on tärkeää, että potilaan lähiomaiset ovat paikalla.

7.1.1. Vastaanoton tehtävät

• Diagnostiset selvittelyt ja lääkehoidon, kuten rilutsolin tarpeen kartoitus
• Hoitoketjun käynnistäminen
• Hoitolinjauksista, hoidonrajauksista ja hoitotahdosta keskustelu mahdollisimman varhaisessa vaiheessa
• Hoitolinjauksen ja hoidonrajausten kirjaus (mm. invasiivinen hengitystukihoito, elvytys) riskitietoihin ja NEU-näkymälle sairaskertomukseen
• Lähetteet erityistyöntekijöille kuten kuntoutusohjaajalle, fysioterapeutille, toimintaterapeutille, ravitsemusterapeutille, puheterapeutille, terveyssosiaalityöntekijälle
• Tarvittavat etuisuuslausunnot ja tarvittaessa kanta työkykyyn
• Lähete keuhkosairauksien vastaanotolle pääsääntöisesti jo sairauden alkuvaiheessa keskustelemaan hengitysvajauksen hoidosta
• Lähete palliatiiviselle vastaanotolle pian diagnoosin varmistumisen jälkeen
  • Tavoitteena on, että potilas tapaa ensin keuhkolääkärin, jotta hengitystukea koskevat hoidonrajaukset olisi keskusteltu. Tarvittaessa keskusteluja jatketaan palliatiivisen lääkärin vastaanotolla.
• PEG-letkun laiton järjestäminen
  • PEG-letkun asennuksesta tulee päättää ajoissa. Asennus on hyvä tehdä, kun potilaan hengitysvajaus ei vielä ole edennyt pitkälle. Pitkälle edenneessä hengitysvajauksessa PEG-letkun laitto endoskopiassa ei enää onnistu.
  • Meilahden sairaalassa potilaalle varataan aika PEG-letkun laittoon gastrokirurgisesta yksiköstä ja tehdään ennakkokirjaus neurologian osastolle, jossa potilasta hoidetaan toimenpiteen yhteydessä. Vuodeosastolta pyydetään ravitsemusterapeutin konsultaatio ja määrätään tarvittavat ravintoliuokset sekä laaditaan niiden edellyttämät etuuslausunnot.
  • Peijaksen ja Jorvin sairaaloissa neurologi tekee lähetteen endoskopiayksikköön ja varaa neurologian osastolta vuodepaikan. Potilas tapaa osastolla myös ravitsemusterapeutin.
  • Lohjan sairaalassa neurologi tekee lähetteen gastrokirurgialle PEG-letkun asennusta varten sekä ravitsemusterapeutille. Endoskopiayksikkö ilmoittaa ajasta osastolle 4B, josta tehdään ennakkosisäänkirjaus ja varataan ensimmäinen PEG-letkun vaihtoaika 3–6 kk päähän. Lohjan sairaalassa on erillinen ohje PEG-potilaan hoitoketjusta.
  • Keski-Uudellamaalla neurologi tekee lähetteen gastrokirurgialle.
  • Itä-Uudellamaalla neurologi tai palliatiivinen yksikkö tekee HUSin gastrokirurgialle lähetteen, joka ohjautuu edelleen Porvoon sairaalaan toimenpidettä varten.

7.1.2. Neurologian vastaanoton sairaanhoitaja

Diagnoosivaiheessa neurologin vastaanoton jälkeen potilas siirtyy keskustelemaan sairaanhoitajan kanssa. Tällä käynnillä

• annetaan lisätietoa ja kirjallista materiaalia
  • Uudenmaan lihastautiyhdistyksen yhteystiedot ((Uusi välilehti)www.uly.fi),
  • ALS-tutkimusta edistävän maallikkojärjestön informaatio- ja yhteystiedot ((Uusi välilehti)www.alstuttu.org),
  • ja kansainvälisen ALS-hoitokonsensus-asiantuntijaryhmän sivustotiedot ((Uusi välilehti)www.alsuntangled.com).
• käydään läpi varattujen terapia-arvioiden käytännöt, ENMG-kontrollin ajankohta ja verikokeet
• haastatellaan ja havainnoidaan potilaan tilannetta ja toimintakykyä sekä potilaan ja läheisten henkistä jaksamista
• voidaan antaa potilaalle sopivassa vaiheessa hoitotahdon ja hoitotoiveen lomakkeet
• tehdään tarvittaessa kognitiivisia oireita kartoittavia testejä (esim. CERAD, MoCA tai ECAS) sekä nielemisvaikeuksien arvio käyttäen EAT-10 kyselyä
• seurataan painoa ja ravitsemustilaa

7.1.3. Erityistyöntekijät

Neurologian vastaanotto järjestää potilailleen erityistyöntekijöiden konsultaatiot (mm. kuntoutusohjaaja, terveyssosiaalityöntekijä, fysioterapeutti, toimintaterapeutti, puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti). Potilaat ohjataan erityistyöntekijöiden arvioon mahdollisimman varhaisessa vaiheessa yksilöllisen tarpeen mukaisesti. Erityistyöntekijöiden vastaanotoille tarvitaan lääkärin lähete. Potilaille suositellaan laatimaan lähetteet erityistyöntekijöille valmiiksi toimintojen aktivoimiseksi nopeasti tarpeen tullessa esiin.

Kuntoutusohjaus

Kuntoutusohjaaja (Meilahti)

Meilahden neurologian vastaanotolla työskentelee kuntoutusohjaaja, jonka vastaanotolle ei tarvita lähetettä. Hyvinvointialue voi konsultoida Meilahden neurologian kuntoutusohjaajaa.

Kuntoutusohjaajan tehtävät

• kuntoutusohjaajalle tullaan pääsääntöisesti lääkärin lähetteellä, mutta vastaanotolle pääsee myös hoitajan, lähipiirin tai verkoston lähettämänä
• tapaa potilaan ja perheen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa vastaanotolla, etävastaanotolla tai kotikäynnillä
• kartoittaa potilaan ja perheen kokonaistilannetta ja selviytymistä arjessa, työssä ja vapaa-ajalla
• toimii yhteistyössä eri ammattilaisten, eri erikoisalojen kanssa ja yli organisaatiorajojen sujuvoittaakseen potilaan palvelu- ja hoitopolkua
• ohjaa tukitoimien, palvelujen, apuvälineiden ja kuntoutuksen piiriin ja auttaa palvelujen käynnistämisessä
• ohjaa ja neuvoo potilasta ja perhettä sairastamisen aikana palvelujen päivittämisessä ja tukee selviytymisessä
• varmistaa toimivan ja tarkoituksenmukaisen kuntoutus- ja palvelukokonaisuuden ja seuraa potilaan tilannetta ja selviytymistä
• kuntoutusohjausprosessin kesto on yksilöllinen

Kuntoutuskoordinaattorit

Vantaan ja Keravan hyvinvointialueella kuntoutuskoordinaattorit koordinoivat ALS-potilaan lääkinnällisen kuntoutuksen palveluita (fysioterapia, toimintaterapia, puheterapia, ravitsemusterapia), ohjaavat potilaita ja läheisiä apuvälineiden hankinnassa ja sote-palvelujen piiriin hakeutumisessa.

Keusoten alueella aikuisten kuntoutuskoordinaattori toimii yhteyshenkilönä ja koordinoi ALS-potilaan lääkinnällisen kuntoutuksen palveluita (fysioterapia, toimintaterapia, puheterapia, ravitsemusterapia) sekä ohjaa potilaita ja läheisiä apuvälineiden hankinnassa ja sote-palvelujen piiriin hakeutumisessa.

Muu kuntoutusohjaus

Länsi-Uudellamaalla hoitavan lääkärin ja sairaanhoitajan tiimi kartoittaa erityistyöntekijöiden yksilöllisen tarpeen. Länsi-Uudenmaan palliatiivisessa keskuksessa ja kotisairaalassa on saatavilla fysioterapeutti. Muut erityistyöntekijät ovat HUSin. Jos tarvitaan erityistyöntekijöitä, määräyksen tekee neurologi. Länsi-Uudenmaan sairaalapalveluissa ei ole kuntoutusohjaajaa. Tarvittaessa kuntoutussuunnittelijaan voi olla yhteydessä avoterveydenhuollon palveluissa. Kuntoutussuunnittelijan tavoittaa joko lääkärin lähetteellä tai potilaan omalla yhteydenotolla. Alueen työntekijät löytävät yhteystiedot kunnittain intranetistä.

Itä-Uudellamaalla ALS-tiimi ja palliatiivinen asiantuntijasairaanhoitaja koordinoivat erityistyöntekijöiden palveluita ja kartoittavat yksilöllisen tarpeen. Erityistyöntekijät ovat joko HUSista tai hyvinvointialueelta. Jos tarvitaan HUSin erityistyöntekijöitä, määräyksen tekee neurologi.

Sosiaalityöntekijä

Terveyssosiaalityöntekijä tekee yhdessä potilaan ja tarvittaessa hänen läheistensä kanssa sosiaalisen tilanteen arvion ja sosiaalityön suunnitelman, jossa painottuu tarpeen mukaan haettavat sosiaaliturva, sosiaalipalvelut ja kuntoutuksen tarve. Sosiaalityöntekijä tekee potilaan asian edistämiseksi yhteistyötä potilaan ja eri toimijoiden kanssa: sosiaalitoimi, Kela, eläkelaitokset, työ- ja elinkeinotoimistot, oppilaitokset ja järjestöt. Sosiaalityöntekijän palvelut ovat maksuttomia.

Terveyssosiaalityöntekijä tapaa potilasta ja hänen läheisiään tarvittaessa useampia kertoja. Potilaan toimintakyvyn heikentyessä sosiaalityöntekijä ohjaa potilasta asianmukaisen sosiaaliturvan ja palvelujen piiriin ja tukee häntä muuttuneessa elämäntilanteessa.

• Työelämässä olevien potilaiden kanssa selvitetään mm. potilaan mahdollisuudet siirtyä osa-aikaiseen työhön joko osasairauspäivärahan tai osatyökyvyttömyyseläkkeen turvin.
• Sairauden aiheuttaessa työkyvyttömyyttä tulevat kyseeseen yleensä Kelan sairauspäiväraha ja myöhemmässä vaiheessa kuntoutustuki tai työkyvyttömyyseläke, jotka korvaavat sairauden aiheuttamaa työansion menetystä.
• Taloudellisena tukimuotona on mahdollista hakea mm. Kelan 16 vuotta täyttäneen vammaistukea tai eläkettä saavan hoitotukea.
• Potilaan avun tarpeen lisääntyessä saattaa hänellä olla mahdollisuus kotikunnan kautta haettaviin vammaispalvelulain mukaisiin palveluihin ja tukitoimiin, mm. kuljetuspalveluun, henkilökohtaiseen apuun ja/tai palveluasumiseen.
• Avustavalle perheenjäsenelle tai läheiselle voidaan hakea omaishoidontukea, jota haetaan myös kotikunnalta.
• ALS-sopeutumisvalmennuskursseja järjestetään useissa kuntoutuskeskuksissa. Potilaan mukaan pääsee yleensä yksi läheinen. Kustantajana on Kela. Jos potilaalla on nuoria lapsia, järjestetään perhedynamiikan tukemiseksi sopeutumisvalmennuskursseja myös STM:n tuella Veikkauksen varoilla. Tietoja kursseista saa Lihastautiliiton kautta.

Erillistä lähetettä sosiaalityöntekijälle ei tarvita. Mikäli kyse on potilaasta, joka ei ole enää työelämässä, ja mikäli potilaan ja perheen tuen tarve painottuu potilaan kotona selviytymisen tukemiseen, voidaan tarvittavat palvelut järjestää myös kuntoutusohjaajan ja hyvinvointialueen työntekijöiden keskinäisten neuvottelujen pohjalta.

Fysioterapeutti

Fysioterapian tavoitteena on tukea ALS-potilaan liikkumis- ja toimintakyvyn ylläpitämistä sairauden eri vaiheissa.

Fysioterapia-arviot toteutuvat lääkärin lähetteellä polikliinisesti. Potilas voi myös tavata fysioterapeutin jo osastolla diagnoosin varmistuessa sairaalan osastojakson aikana.

Fysioterapia-arvio

• Arvioidaan arjen toiminnoissa ja työssä selviytymistä, kävelykykyä ja liikkumista yhteisössä, liikkuvuutta, lihasvoimaa, tasapainonhallintaa sekä hengitystä. Arvioinnissa käytetään havainnointia, haastattelua ja erilaisia toimintakyvyn ja hengityksen arvioinnin mittareita.
• Arvioidaan liikkumisen ja kotona selviytymisen apuvälineiden tarve ja niiden hankintaprosessin käynnistäminen.
• Tarvittaessa fysioterapeutti käynnistää asunnonmuutostöiden tarpeen arvion perusterveydenhuollon kautta.

Fysioterapia

• Potilaalle ohjataan mm. liikkuvuus-, lihasvoima- ja tasapainoharjoitteita, sekä annetaan omaehtoiseen liikuntaan liittyvää ohjausta ja neuvontaa ja tietoa apuvälineistä.
• Hengityskapasiteetin tukemiseksi ja ylläpysymiseksi potilaalle ja omaisille ohjataan hengitysharjoituslaitteiden käyttö ja Heimlichin ote, neuvotaan hengityslihaksiston ja yskimistekniikan harjoittamisessa sekä ohjataan liikkuvuusharjoitteita ja asentohoitoja hengityslihasten toiminnan tukemiseksi ja ylläpitämiseksi.
• Tarvittaessa fysioterapeutti voi suositella lääkäriä harkitsemaan lähetettä keuhkovastaanoton arvioon.
• Keuhkovastaanoton fysioterapeutti arvioi ja ohjaa hengitysapuvälineiden ja hengitysharjoituslaitteiden käytön keuhkolääkärin lähetteellä. Keuhkolääkärin lähetteellä fysioterapeutti ohjaa myös yskityskoneen käytön.

Jatkofysioterapia

• Jatkofysioterapian suunnittelu tehdään yhdessä potilaan kanssa.
• Fysioterapia voi potilaan kokonaistilanne huomioiden toteutua omatoimisena harjoitteluna, terveysaseman fysioterapiassa yksilö- tai ryhmäkäynteinä, kotikunnan lääkinnällisen kuntoutustyöryhmän maksusitoumuksella tai alle 65-vuotiaille Kelan kustantamana vaativana lääkinnällisenä kuntoutuksena.
• Potilaalle annetaan tietoa myös Kelan harkinnanvaraisena kuntoutuksena järjestettävistä kuntoutuskursseista.
• Jatkofysioterapian sujuvan etenemisen varmistamiseksi lääkärin laatimassa fysioterapialähetteessä olisi hyvä olla maininta: ”Tämä lähete toimii tarvittaessa jatkolähetteenä terveysaseman fysioterapiaan”.

Kaikilla neurologian vastaanotoilla fysioterapeutti tekee liikunta- ja toimintakyvyn arviointia diagnosoinnin tueksi tai työ- ja toimintakyvyn arvioimiseksi pian diagnoosin varmistumisen jälkeen. Muilta osin fysioterapian sisällön toteutuksessa on jonkin verran eroavaisuuksia HUSin vastaanottojen välillä.

Toimintaterapeutti

Toimintaterapeutteja työskentelee neurologian vastaanotoilla ja hyvinvointialueilla.

Toimintaterapeutti arvioi potilaan toimintamahdollisuuksia itsestä huolehtimisen, tuottavuuden ja vapaa-ajan toiminnoissa. Arvioinnissa selvitetään yhdessä potilaan kanssa hänen mahdollisuuksiaan selviytyä itselleen merkityksellisistä toiminnoista. Itsestä huolehtimisen toimintoja ovat muun muassa pukeutuminen, peseytyminen ja ruokailu sekä asiointi. Tuottavuus käsittää koti- ja ansiotyöt sekä opiskelun. Vapaa-ajan toiminnoista selvitetään harrastusmahdollisuuksia kotiympäristössä ja yhteisössä sekä potilaan sosiaalisen verkoston rakenteita.

Arviointimenetelminä käytetään haastattelua ja havainnointia. Haastattelu voidaan osin toteuttaa tapauskohtaisesti yhteistyössä fysioterapeutin ja kuntoutusohjaajan tai sosiaalityöntekijän kanssa.

Arvioinnissa

• selvitetään potilaan pienapuvälinetarve eri toimintojen mahdollistajana.
  • Pienapuvälineiden avulla voidaan tukea potilaan omatoimisuutta itsestä huolehtimisessa, tuottavuudessa ja vapaa-ajan toiminnoissa. Tarvittavia pienapuvälineitä voivat olla esimerkiksi eri tavoin käden otteita tukevat sovelletut ruokailuvälineet sekä kirjoittamisen ja pukeutumisen apuvälineet.
• selvitetään muut potilaan elinympäristöön liittyvät apuvälinetarpeet, joita voivat olla esimerkiksi suihkutuoli ja erilaiset tuoleihin ja sänkyihin asennettavat korotukset.
• ohjataan potilasta apuvälineiden käytössä ja hankinnassa.
• arvioidaan potilaan yläraajojen toimintavalmiuksia ja tehdään tarvittaessa maksusitoumussuositus yksilöllisestä tai tehdasvalmisteisesta yläraajaortoosista.
• tehdään alustava arvio asunnonmuutostöiden osalta vastaanottokäynnillä käydyn haastattelun perusteella. Jatkotoimenpiteet asunnonmuutostöiden osalta sovitaan yhteistyössä hyvinvointialueen toimintaterapeutin kanssa.

Toimintaterapian seurantakäynnit ohjataan tarvittaessa hyvinvointialueelle. Toimintaterapeutti kirjaa suosituksen ja suunnitelman toimintaterapialausuntoon.

Puheterapeutti

Puheterapeutti vastaa puheeseen, nielemiseen ja kommunikointiin liittyvien toimintojen arvioinnista ja ohjannasta. Varhainen, puhe-/nielemisoireiden pohjalta tehty arvio voi tukea diagnoosin tekemistä. Seuranta-arviot järjestetään yksilöllisesti tukemaan potilaan pärjäämistä puheen, nielemisen ja kommunikaation osalta sairauden edetessä.

Puheterapeutin arvioon lääkäri tekee määräyksen. Ajanvarauksen puheterapeutin vastaanotolle tekee neurologian vastaanoton sihteeri tai puheterapeutti (seurantakäynnit).

Puheterapeutti arvioi:

• Oraali- ja puhemotorisia toimintoja artikulaation ja nielemisen taustalla
• Puheen- ja äänentuottoa ja niiden muutosten vaikutusta puhekommunikaatioon
• Kielellis-kognitiivisia toimintoja (tarvittaessa)
• Kommunikaation apuvälineiden käyttömahdollisuuksia
  • Lähetteen kommunikaatioapuvälinearvioon voi tehdä potilaan toimintakyvyn tunteva lääkäri tai puheterapeutti
• Kommunikaatiota tukevien keinojen käyttöä ja niiden mahdollisuutta
• Nielemisen tehokkuutta ja turvallisuutta
  • kliininen arvio
  • instrumentaalinen arvio (Fees-tutkimus)
• Nielemisarvioiden pohjalta puheterapeutti ohjaa tarvittaessa:
  • Muokkaamaan ruoankoostumuksia potilaalle turvallisemmiksi
  • Keinoja turvallisempaan nielemiseen.

Apuvälineyksikkö tekee tarvittaessa kotikäyntejä kommunikaatioapuvälineen sovitusta ja käyttöönottoa varten. Erikoissairaanhoidosta ei muuten kotikäyntejä tehdä. Laitoskäynneistä vastaa ko. hyvinvointialueen puheterapeutti. Hyvinvointialueilla puheterapiaresurssit ovat vaihtelevia.

Ravitsemusterapeutti

ALS-potilaat ohjataan HUSin ravitsemusterapeutille, jos heillä on

• nielemisvaikeuksia,
• tahatonta laihtumista,
• vajaaravitsemustila tai sen riski (NRS-2002 ≥ 3 pistettä) ja/tai
• muita ravitsemukseen liittyviä ongelmia.

Ravitsemusterapeutti

• arvioi potilaan ravitsemustilan sekä ravinnontarpeen ja antaa yksilöllisen ohjauksen ravitsemushoidon toteutuksesta. Ravitsemusohjaus pitää sisällään mm. ohjauksen rakennemuunnetun, runsasenergisen ruokavalion toteutuksesta sekä täydennysravintovalmisteiden ja muiden ravintolisien käyttötarpeen arvioinnin.
• laatii letkuravintosuunnitelman potilaille, joille asennetaan PEG-letku ja tarvittaessa osallistuu letkuravitsemuksen toteutuksen ohjaukseen vuodeosastolla toimenpiteen jälkeen.

Seuranta ravitsemusterapeutin vastaanotolla tai puhelimitse/etävastaanottona sovitaan yksilöllisen tarpeen mukaan. 

Terhokodin avohoidossa ja osastolla hoidettavien potilaiden ravitsemushoidosta voidaan konsultoida HUSin ravitsemusterapeutteja palliatiivisen vastaanoton kautta.

7.2. HUSin keuhkosairauksien vastaanotot (Meilahti, Jorvi, Peijas, Hyvinkää, Lohja, Porvoo)

7.2.1. Hoitoyksiköt ja yhteyshenkilöt

HUSin Sydän- ja keuhkokeskuksen sairaalat hoitavat pääsääntöisesti oman alueensa potilaat muuten, mutta pysyvästi trakeostooman kautta invasiivisessa hengityskonehoidossa olevien potilaiden hengityskonehoito on keskitetty Meilahden kolmiosairaalan hengityslaitevastaanotolle. Jokaisessa HUSin alueen sairaalassa on nimettynä laitehoidon vastuulääkäri. Laitehoidon vastuulääkärit osallistuvat myös HUS VENHO-ryhmän eli pitkäaikaisesti trakeostooman kautta invasiivisesti hengityskonehoidossa hoidettavien potilaiden hoidonkoordinaatioryhmän kokouksiin.

Laitehoidon kontaktihenkilö jokaisessa yksikössä on ensisijaisesti keuhkosairauksien vastaanottojen kuntoutusohjaaja, joka ohjaa potilasasiat tarvittaessa laitehoidon vastuulääkärin arvioitavaksi.

Päivystysaikaan laitepotilaiden laitehoitoon liittyvät ongelmatilanteet sekä noninvasiivisen että trakeostooman kautta toteutettavan invasiivisen hengityskonehoidon osalta hoitaa HUSin keuhkosairauksien vastaanoton etupäivystäjä (puh. 050 427 0084) konsultoiden tarvittaessa takapäivystäjää.

7.2.2. Hoidon arvio

Neurologian vastaanotto lähettää kaikki hengitystukihoidon arvioon halukkaat potilaat heti taudin toteamisvaiheessa kotikunnan mukaiselle keuhkosairauksien vastaanotolle (Meilahti, Peijas, Jorvi, Hyvinkää, Lohja, Porvoo), jossa lähetteen arvioi hengitystukihoitoihin perehtynyt keuhkosairauksien erikoislääkäri. Mahdolliset ennakkotutkimukset ja tilannearvio ohjelmoidaan kunkin vastaanoton käytäntöjen mukaan yhteisiä hoitoperiaatteita noudattaen. Alkuarvion yhteydessä arvioidaan myös potilaan mahdollinen aikaisempi keuhkosairaus (esim. astma) ja sen (lääke)hoito etenevässä hengitysvajauksessa.

Keuhkosairauksien yksikössä arvioidaan hengitysvajauksen kehittymistä ja sopiva hengitystukihoidon aloittamisen ajankohta. Aloitetun hengitystukihoidon toimintaohjeet ja hengitystukilaitteen säädöt kirjataan diagnoosin J96.1 (pitkäaikainen hengitysvajaus) alle ja linkitetään diagnoosi riskitietoihin.

Keskustelu hoitolinjauksesta ja hoidonrajauksista invasiivisen trakeostooman kautta annettavan hengityskonehoidon suhteen aloitetaan jo neurologin vastaanotolla ennen keuhkolääkärille lähettämistä. Jo tehdyt hoidonrajaukset kirjataan neurologin sairauskertomustekstiin ja hoidonrajauspaneeliin. Jos potilas ei ole pystynyt tekemään päätöstä hoidonrajauksista invasiivisen hengityskonehoidon suhteen vielä neurologian vastaanoton keskustelun jälkeen, jatketaan keskustelua ja potilaan informointia keuhkolääkärin vastaanotolla. Jos potilas toivoo invasiivista trakeostooman kautta toteutettavaa hengityskonehoitoa, hengitysvajauksen hoitoa seurataan erillisen toimintaprosessin mukaisesti keuhkolääkärin vastaanotoilla ja potilaan tilanne käsitellään moniammatillisessa pitkäaikaista invasiivista hengityskonehoitoa toivovien potilaiden hoitokokouksessa.

7.2.3. Non-invasiivinen ja invasiivinen ventilaatiohoito

Non-invasiivisen ventilaatiotukihoidon (NIV) aloitus tehdään joko polikliinisesti tai osastolla kunkin keuhkosairauksien vastaanoton paikallisten hoitokäytäntöjen mukaan. Aloituksen jälkeiset kontrollit järjestetään potilaan tilanteesta ja vastaanoton käytännöistä riippuen. Useimmiten hengitystukihoidon kontrollit pystytään toteuttamaan keuhkosairauksien vastaanoton kuntoutusohjaajan tai hoitajan vastaanotolla esimerkiksi yhdistettynä neurologian tai palliatiivisen vastaanoton käyntiin, mikä vähentää käyntejä sairaalassa.

Laitehoidon ongelmatilanteissa kaikissa yksiköissä on mahdollisuus kuntoutusohjaajan ja tarvittaessa myös keuhkolääkärin kotikäyntiin.

Laitehoidon aloitus tehdään verkkovirtakäyttöisellä NIV-laitteella, mutta laitekäytön muodostuessa myös päiväaikaiseksi (> 12 h/vrk) potilaalle järjestetään varalaite. Akullisen NIV-laitteen tarve arvioidaan potilaskohtaisesti. Soveltuvasti ei-bulbaarioireisilla potilailla voidaan käyttää myös suukappaleventilaatiota (MPV).

Hengityspalje luovutetaan keuhkosairauksien, neurologian tai fysioterapian yksiköstä, ja sen käyttöä ohjaa fysioterapeutti. Hengityspalkeen käyttö edellyttää käyttöön perehtyvän avustajan tai omaisen osallistumista ohjaukseen. Hengityspaljetta käytettäessä potilaalle on järjestettävä kotiin myös imulaite.

Yskityskonetarve arvioidaan potilaskohtaisesti. Yskityskonehoitoa kokeillaan ja aloitetaan paikallisten käytäntöjen mukaisesti polikliinisesti keuhkofysioterapeutin vastaanotolta tai keuhko-osastolta käsin. Potilaan omainen ja avustaja sekä haluttaessa oma avohoidon fysioterapeutti perehdytetään yskityskoneen käyttöön.

Limaisuuden lisääntyessä potilaalle tehdään lähete imulaitteen luovutusta varten kunnan /hyvinvointialueen apuvälinelainaamoon paikallisesti sovitun toimintatavan mukaisesti. Imulaitteen tarvitsemat tarvikkeet potilas saa kunnan hoitotarvikejakelusta (kts. Apuvälineet).

Hengitysvajauksen edetessä hengitystukilaitteen tarve lisääntyy. Halutessaan potilas voi käyttää hengitystukilaitetta jopa vuorokauden ympäri. Vaihtoehtoisesti oireita voidaan lievittää lääkkein ja joskus käyttäen korkeavirtauksista nenäkanyylihoitoa (HFNC) tai happilisää. HFNC- tai happihoito voidaan aloittaa kotisairaalassa, Terhokodissa tai hyvinvointialueen vuodeosastolla siten, että HFNC-laite tai happirikastin pidempiaikaiseen käyttöön toimitetaan keuhkosairauksien vastaanotolta tai em. yksiköistä suoraan potilaan kotiin. Lääkkeellinen oirehoito toteutetaan ensisijaisesti palliatiivisen hoidon yksikössä.

Jos edetään invasiivisen trakeostooman kautta toteutettavaan hengityskonehoitoon, siirtyminen NIV-hoidosta invasiiviseen hoitoon pyritään tekemään elektiivisesti. Trakeostomointiaika sovitaan korva-, nenä- ja kurkkutautien vastaanoton kanssa. Trakeostomoinnin jälkeen potilas siirtyy oman hoitoringin kanssa Meilahden kolmiosairaalan osastolle 6B ja sieltä hoidon vakiinnuttua kotiin tai hoitokotiin hoitoringin kanssa. Hengityskonehoidon seuranta jatkuu Meilahden kolmiosairaalan hengityslaitevastaanotolla.

Uuden vammaispalvelulain (1.1.2025) myötä hengityshalvauspäätöksiä ei enää tehdä ja juridisesta hengityshalvauspotilas-termistä luovutaan. Suurin osa vanhoista hengityshalvauspotilaista on jo siirtynyt uuden lain piiriin. Joitain potilaita on vielä vanhan lain piirissä (lähinnä Vantaan ja Keravan hyvinvointialueella) ja heillä on kolmen vuoden siirtymäaika (1.1.2025-31.12.2027), jonka jälkeen hekin siirtyvät uuden lain alle. Invasiivisessa hengitysvajaushoidossa olevien potilaiden ympärivuorokautinen hoitorinki järjestetään nykyään hyvinvointialueen vammaispalvelun kautta. Kokonaishoitovastuu potilaiden hoidosta on hyvinvointialueella, ALS-potilaiden kohdalla monesti kotisairaalassa. Hengityskonehoidon aloitus- ja seuranta on keskitetty Meilahden kolmiosairaalan osastolle 6B ja hengityslaitevastaanotoille.

7.2.4. Ohjaus palliatiiviseen hoitoon

Kaikille ALS-tautia sairastaville potilaille muodostetaan yhteys palliatiivisen hoidon yksikköön. Pääsääntöisesti yhteys muodostetaan potilaan kotiosoitteen mukaisen hyvinvointialueen palliatiiviseen yksikköön ja helsinkiläisillä HUSin Palliatiiviseen keskukseen neurologin lähetteellä diagnoosin asettamisen jälkeen. Jos keuhkoyksikön potilaalla ei ole palliatiivisen yksikön kontaktia, keuhkolääkäri tekee lähetteen keskusteltuaan asiasta potilaan kanssa.

7.2.5. Hoitolaitteiden ja tarvikkeiden luovutus

Potilaat saavat hengitysapuvälineet ja niihin liittyvät hoitotarvikkeet keuhkosairauksien vastaanotoilta paikallisen käytännön mukaisesti. Hengitysapuvälineestä riippuvaiselle potilaalle luovutetaan vastaanoton käytännön mukaisesti aina myös varalaite mahdollisten laiterikkojen varalta. Laitteen toimintahäiriössä otetaan ensisijaisesti yhteyttä seuraavana arkipäivänä oman alueen keuhkosairauksien vastaanoton kuntoutusohjaajaan. Hoitoyksiköt huolehtivat myös laitteiden määräaikaishuolloista.

7.3. Palliatiiviset yksiköt HUSin alueella (HUS, Helsinki, Vantaa-Kerava, Länsi-, Keski- ja Itä-Uudenmaan palliatiiviset keskukset sekä Terhokoti)

ALS-potilaiden palliatiivinen hoito toteutetaan erityis-/vaativan erityistason palliatiivisissa yksiköissä. Erityistason yksiköitä ovat hyvinvointialueiden ja Helsingin palliatiiviset poliklinikat ja sairaaloiden palliatiiviset konsultoivat tiimit, kotisairaalat tukiosastoineen ja palliatiivisen hoidon ja saattohoidon osastot. Vaativaa erityistasoa edustavat HUSin Palliatiivinen keskus (vastaanotto, konsultoiva tiimi) ja Terhokoti (avohoito ja osasto).

Vastuussa olevassa yksikössä tulee olla

• kokemusta ALS-taudista ja hengitysvajauksesta kärsivän potilaan hoidosta
• osaamista palliatiivisesta sedaatiosta
• valmius tarjota heikentyneen ilmaisukyvyn takia saattohoitovaiheessa jatkuvaa seurantaa ja tukea
• valmius ihonalaiseen lääkeannostelureittiin jo saattohoitoa edeltävässä sairausvaiheessa, mutta viimeistään saattohoitovaiheessa
• valmiudet tarjota potilaille ja läheisille psykososiaalista sekä henkistä ja hengellistä tukea sairauden kaikissa vaiheissa. Päivittäisen psykososiaalisen tuen edellytyksenä ovat henkilökunnan hyvät vuorovaikutustaidot. Erityinen huomio on lapsi- ja nuoriläheisissä.

7.3.1. Työnjako

ALS-potilaiden hoitoon osallistuvat kaikkien hyvinvointialueiden, Helsingin ja HUSin palliatiiviset keskukset sekä Terhokoti. Eri toimijat toimivat yhteistyössä, mutta palliatiivisen hoidon koordinoinnista vastaa kerrallaan vain yksi taho, jonka yhteystiedot annetaan potilaalle.

Jokainen uusi ALS-potilas lähetetään neurologian vastaanotolta oman hyvinvointialueen palliatiiviseen keskukseen heti diagnoosin asettamisen jälkeen riippumatta siitä, miten hän suhtautuu invasiiviseen hengitystukihoitoon. Poikkeuksena voidaan pitää tilanteita, joissa ALS etenee hyvin hitaasti ja potilas on vähäoireinen. Näissä tilanteissa lähete palliatiiviseen yksikköön voidaan tehdä myöhemmässä sairauden vaiheessa, kun oireet lisääntyvät.

Palliatiivinen vastaanotto vastaa varhaisvaiheen ALS-potilaiden rinnakkaisesta seurannasta. Toimintakyvyn heiketessä ja avuntarpeen lisääntyessä hoitovastuu siirtyy kotisairaalalle, jonka tukena on palliatiivinen osasto. Ympärivuorokautisen hoivan yksiköissä asuvien potilaiden palliatiivinen hoito toteutetaan yhteistyössä kotisairaalan kanssa.

Palliatiivinen hoito ja saattohoito toteutetaan joko potilaan kotona/asumisyksikössä kotisairaalan turvin, hyvinvointialueen palliatiivisella osastolla tai Terhokodissa. Helsinkiläisten hoito toteutetaan Terhokodin avohoidon ja Helsingin kotisairaalan yhteistyönä ja osastohoito Terhokodissa. Myös hyvinvointialueiden potilaiden osastohoito voidaan toteuttaa Terhokodissa, ja Terhokodin ALS-hoitaja tukee kotisairaalatoimintaa. Terhokodin palvelut edellyttävät maksusitoumusta (kts. taulukko 2).

Potilaille, joiden palliatiivista hoitoa ei voida toteuttaa kotona ja he tarvitsevat pitkäaikaista hoitopaikkaa, järjestetään ympärivuorokautisen hoivan paikka. Palliatiivinen keskus turvaa samalla kotisairaalan tuen potilaille.

Potilaiden, joille on aloitettu invasiivinen hengitystukihoito, palliatiivinen hoito toteutetaan erityistason palliatiivisessa yksikössä tai erityistason yksikön konsultaatiotuella. Saattohoito toteutetaan kotisairaalan tuella tai palliatiivisella osastolla/Terhokodissa.

7.3.2. Palliatiiviset poliklinikat

Hyvinvointialueilla palliatiivinen poliklinikka ja helsinkiläisillä potilailla HUSin palliatiivinen vastaanotto vastaavat vielä toimintakyvyltään hyväkuntoisten potilaiden varhaisvaiheen rinnakkaisesta seurannasta. Vastaanotto on tavallisimmin ensimmäinen palliatiivisen hoidon yksikkö, jonne potilas ohjataan neurologialta.

Tehtävät

• Suunnitellaan ja toteutetaan kokonaisvaltainen palliatiivinen hoito ja tehdään elämän loppuvaiheen ennakoiva hoitosuunnitelma sairauden vaihe huomioiden
• Järjestetään rinnakkainen polikliininen seuranta ja annetaan potilaalle yhteystiedot
• Kerrotaan palliatiivisesta hoitoketjusta
• Kartoitetaan potilaan sairaustilanne, toimintakyky (esim. ALS-FRS-R) ja oireet (esim. ESAS), avuntarve, lähipiiri, asumistilanne
• Selvitetään käytössä olevat apuvälineet ja mahdolliset lisätarpeet
• Järjestetään psykososiaalinen tuki potilaalle ja perheelle, erityisesti kiinnittäen huomio lapsiperheiden tuen tarpeeseen
• Ohjataan hengellisen ja henkisen tuen piiriin sitä haluaville (sairaalateologit, seurakunnat).
• Seurataan ravitsemustilaa ja nielemisen sujumista, keskustellaan hyvissä ajoin mahdollisuudesta asettaa PEG-letku ja ohjataan neurologian kautta toimenpiteeseen
• Kartoitetaan erityistyöntekijöiden kuten fysio-, toiminta-, puhe- ja ravitsemusterapeutin, sosiaalityöntekijän palvelun tarve
• Keskustellaan hengitysvajauksesta ja ohjataan tarvittaessa keuhkosairauksien vastaanotolle hengitysvajauksen hoidon suunnitteluun
• Keskustellaan invasiivisen hengityskonehoidon mahdollisuudesta siinä vaiheessa, kun hengitystoiminta on vaikeasti vaikeutunutta ja annetaan puolueetonta yleistasoista informaatiota hoidosta. Jos potilas on aiemmin ilmaissut neurologille tai keuhkolääkärille, ettei halua hengityskonehoitoa, on keskustelu hyvä käydä kertaalleen eri organisaation palliatiivisessa yksikössä ja kirjata asia potilastietojärjestelmään.
• Keskustellaan hoitotahdosta, lääketieteellisistä hoidonrajauksista ja edunvalvontavaltuutuksesta
• Ohjataan kotihoidon palvelutarpeen arvioon
• Järjestetään siirtyminen polikliinisen ja kotisairaalan seurannan välillä potilaan tarpeen mukaan
• Laaditaan tarvittaessa lähete ja maksusitoumuspyyntö Terhokodin ALS-hoitajan palveluihin ja helsinkiläisille Terhokodin avohoitoon.
• Laaditaan lähete ja maksusitoumuspyyntö Terhokodin osastohoitoon kaikille helsinkiläisille ja muiden hyvinvointialueiden potilaille, jos sitä toivotaan
• Varmistetaan, että potilas ja läheinen tietävät mihin olla yhteydessä missäkin tilanteessa

7.3.3. Kotisairaalat ja Terhokodin avohoito (palliatiivinen hoito ja kotisaattohoito)

Kun potilaan avuntarve on suuri, hänen on vaikea liikkua kodin ulkopuolella tai hänellä on käytössä NIV-laite tai PEG-ravitsemus, järjestetään kotisairaalayhteys ja helsinkiläisille Terhokodin avohoito.

Hyvinvointialueen kotisairaalassa sairaanhoitajat ovat tavoitettavissa 24/7 ja lääkärit virka-aikaan. Viikonloppuisin päiväsaikaan toimii palliatiivinen puhelinpäivystys. Kotisairaalapotilaalle on sovittu palliatiivisen hoidon erityistason tukiosasto, jonne hänet voidaan siirtää tilanteen niin vaatiessa.

Terhokodin avohoito toimii arkisin klo 8–16, yöaikaan puhelut ohjautuvat Terhokodin vuodeosastolle. Terhokodissa lääkäri on puhelimitse tavoitettavissa 24/7, mutta viikonloppuisin päiväsaikaan on myös mahdollisuus päivystykselliseen kotikäyntiin. Tukiosastona toimii Terhokoti.

Tehtävät

• palliatiivisen poliklinikan tehtävät soveltuvin osin. Mikäli palliatiivinen ensikontakti tapahtuu kotisairaalassa, sisältyy kotisairaalan tehtäviin myös kaikki poliklinikan tehtävät
• palliatiivisen hoidon toteutus kotona
• infektioiden, kuten keuhkokuumeen hoito
•  psykososiaalinen tuki ja ohjaus henkisen sekä hengellisen tuen piiriin
• saattohoitosuunnitelman laatiminen
• potilaan toiveiden mukaisen kotisaattohoidon toteutus. Kotisaattohoidon onnistumiseksi kotona tarvitaan joko hoitoon sitoutunut omainen ja/tai henkilökohtainen avustaja sekä kotihoito kotisairaalan sekä Terhokodin avohoidon rinnalle.
• helsinkiläisille potilaille Terhokodin avohoidon rinnalle tarvittaessa Helsingin kotisairaalan tuen järjestäminen (Terhokoti ja Helsingin kotisairaala sopivat keskenään asiasta).
• läheisten jälkihoidon tarpeen kartoitus (yhteydenotto läheisiin potilaan kuoltua)
• periodihoidon järjestäminen tarvittaessa (oirehoidon tehostaminen, psykososiaalinen tuki) tai saattohoidon järjestäminen palliatiivisella osastolla

7.3.4. Kotihoito

Kotihoito tukee arjessa selviytymistä. Kotihoidon palvelut tukevat kotona asuvaa potilasta niissä päivittäisissä toiminnoissa, joista potilas ei itse suoriudu. Kotihoito tekee myös palvelutarpeen arvion ympärivuorokautisen hoivan ja intervallijaksojen osalta.

Tehtävät

• hoivasta ja perushoidosta huolehtiminen (esimerkiksi pesu, ruokailu, pukeutuminen)
• sairaanhoidollisista toimenpiteistä ja lääkkeistä huolehtiminen
• ateria- ja kauppapalveluiden, turvapuhelimen ja apuvälineiden sekä (Uusi välilehti)kotisiivoukseen palvelusetelin järjestäminen
• kaikkiin muihin sairauksiin kuin ALS:n liittyvät asiat, jotka muutoin hoidettaisiin terveyskeskuksessa, järjestäminen
• intervallihoitopaikan järjestäminen omaisten lomapäivien ajaksi
• ympärivuorokautisen hoivan arvio tarvittaessa

7.3.5. Osastohoito (palliatiivinen hoito ja saattohoito)

Osastohoitoa vaativa oirehoito ja saattohoito toteutetaan hyvinvointialueen palliatiivisen hoidon osastolla tai Terhokodissa potilailla, joilla on palliatiivinen hoitolinjaus (Z51.5) ja lisäksi on päädytty pidättäytymään invasiivisesta hengitystukihoidosta. Invasiivista hoitoa harkitsevien ja invasiivisessa hengityskonehoidossa jo olevien potilaiden osastohoito toteutetaan muilla osastoilla. Kuitenkin saattohoitovaiheessa voidaan hoito toteuttaa invasiivisessa hengityskonehoidossa olevien kohdallakin palliatiivisen hoidon osastolla tai Terhokodissa.

Tehtävät

• palliatiivisen poliklinikan tehtävät soveltuvin osin etenkin, jos ensikontakti palliatiiviseen yksikköön tapahtuu osastolla
• yhteistyö kotisairaalan kanssa interventiojaksojen yhteydessä
• oirehoidon toteutus
• psykososiaalisen tuen tarjoaminen ja henkisen sekä hengellisen tuen piiriin ohjaus
• saattohoitosuunnitelman laatiminen, mukaan lukien sedaatiosuunnitelma yhdessä potilaan ja läheisten kanssa
• saattohoidon toteutus
• sedaation toteutus
• läheisten jälkihoidon tarpeen kartoitus (yhteydenotto läheisiin potilaan kuoltua)

7.3.6. Intervallihoito

Intervallihoidolla tarkoitetaan omaishoitajan lakisääteisiä vapaapäiviä tai muutoin kotona tapahtuvan hoidon kuormittuneisuudesta johtuvaa harkinnanvaraista hoitojaksoa laitoksessa. Intervallihoitojakso toteutetaan hyvinvointialueen sosiaali- ja terveydenhuollon yksiköissä tai ostopalveluyksiköissä.

8. Elämän loppuvaiheen ennakoiva hoitosuunnitelma

Jokaiselle potilaalle tulee tehdä elämän loppuvaiheen ennakoiva hoitosuunnitelma (ACP, advance care plan) hyvissä ajoin toimintakyvyn heiketessä. Elämän loppuvaiheen ennakoiva hoitosuunnitelma tehdään hoitoneuvottelussa potilaan ja/tai hänen läheistensä kanssa ja sitä päivitetään säännöllisesti.

Ennakoiva hoitosuunnitelma tulee kirjata asiakas- ja potilastietojärjestelmään. Hoitosuunnitelma on hyvä myös toimittaa tulosteena potilaalle. Tieto ennakoivasta hoitosuunnitelmasta, siitä mistä se löytyy ja koska se on tehty, tulee viedä riskitietoihin.

Ennakoivassa hoitosuunnitelmassa tulee olla tieto

• missä elämän loppuvaiheen hoito toteutetaan (kotona, palveluasumisessa tai sairaalassa)
• kuka on hoidosta vastaava taho
• miten oireiden hoito ja psykososiaalinen tuki järjestetään
• ennakkosuunnitelma akuuttitilanteita varten
• hoitolinjauksesta
• hoidon rajauksista
• hoitotahdosta
• hoitoneuvottelussa esiin nousseista potilaan toiveista, huolista ja peloista sekä siitä, miten niihin vastataan
• sairauden edettyä loppuvaiheeseen yksityiskohtaisesta saattohoitosuunnitelmasta

8.1. Hoitolinja, hoidonrajaukset ja hoitotahto

8.1.1. Hoitolinja ja hoidonrajaus

ALS-taudin hoitolinjasta ja hoidonrajauksista tulee keskustella potilaan kanssa neurologian vastaanotolla, kun taudin diagnoosi vahvistuu. Näitä keskusteluja käydään potilaan kanssa myös keuhkosairauksien ja palliatiivisen hoidon yksiköissä. 

Hoidonrajaus kirjataan osaksi potilaan hoidossa huomioitavia riskitietoja.

• Rakenteisesta riskitietomerkinnästä laitetaan viittaus alkuperäiseen potilaskertomusasiakirjaan, johon merkintä on tehty ja siitä, missä on tarkempi kuvaus hoidonrajauksesta.
• Sairauskertomukseen kirjataan myös, kenen kanssa hoidonrajauksesta on keskusteltu ja tehtiinkö päätökset yhteisymmärryksessä.

Tavallisimmat keskusteltavat hoidonrajaukset:

• invasiivinen hengityslaitehoito
• elvytys (DNR)
• tehohoito
• intubaatio
• PEG-ravitsemus, iv-ravitsemus
• infektioiden hoito peroraalisella tai suonensisäisellä antibiootilla elämän loppuvaiheessa
• sairaalasiirrot elämän loppuvaiheessa
• saattohoitopäätös

Hoitopaikan vaihtuessa tulee huolehtia, että tarvittavat hoidonrajaustiedot siirtyvät seuraavaan hoitopaikkaan, jossa tulee tarkistaa hoidonrajausten voimassaolo.

8.1.2. Hoitotahto

Potilasta rohkaistaan tekemään hoitotahto. Hoitotahdosta on hyvä keskustella hoitavan tahon, potilaan ja läheisten kanssa yhdessä. Mm. Lihastautiliiton (www.lihastautiliitto.fi) sivuilla on hoitotahtolomake, jota voi käyttää pohjana. Hoitotahto voi olla myös vapaamuotoinen tai suullinen. Suullinen hoitotahto kirjataan sairauskertomukseen.

Hoitotahto kirjataan osaksi potilaan hoidossa huomioitavia riskitietoja.

• Rakenteisesta riskitietomerkinnästä laitetaan viittaus alkuperäiseen hoitotahtoon (sairauskertomusteksti tai XDS-arkiston alkuperäinen hoitotahto), johon merkintä on tehty.

Hoitotahtoa on hyvä päivittää. Hoitopaikan vaihtuessa tulee huolehtia, että tieto hoitotahdosta siirtyy seuraavaan hoitopaikaan, jossa tarkistetaan sen voimassaolo.

9. Akuuttitilanteiden hoito ja päivystysohjaus

ALS-potilaan voinnissa voi tapahtua äkillisiä muutoksia, jotka edellyttävät kiireellistä arviota ja hoitoa. Näistä tilanteista on luontevaa keskustella ennakoivan hoitosuunnitelman keskusteluissa potilaan ja läheisen kanssa. Keskustelujen ja kirjausten avulla potilas ja läheinen tietävät, mihin olla yhteydessä missäkin tilanteessa ja ammattilaiset tietävät miten toimia.

Akuuttihoitoa vaativat tilanteet:

• Infektiot, joista ylähengitysteiden virusinfektiot ja pneumonia ovat tavallisimpia
• Oireiden paheneminen
  • hengitysfunktion heikkeneminen, limaisuus
  • aspiraatio
  • psyykkinen ja eksistentiaalinen ahdistus
  • syömiseen ja ravitsemukseen liittyvät ongelmat
• Hoitajan sairastuminen
• Muu, esimerkiksi kokonaistilanteen kriisiytyminen kotihoidossa

9.1. Päivystysohjaus

1. Potilaat, joilla ei ole muodostunut kontaktia palliatiivisen hoidon yksikköön, ohjataan päivystykseen HUSin päivystysohjauksen mukaisesti.
2. Potilaat, joilla ei ole hengitystukilaitteen tarvetta tai sen tarve on vähäinen ja joiden hoitovastuu ja seuranta on toteutunut neurologian, keuhkosairauksien ja palliatiivisen hoidon vastaanotoilla, ohjataan sairaalapäivystykseen, ellei potilaan ennakoivassa hoitosuunnitelmassa ole muuta kirjattu.
3. Potilaat, joiden kunto on kohtalaisesti heikentynyt tai hengitystukilaitteen tarve on keskeinen ja palliatiivinen hoito tuodaan kotiin kotisairaalan toimesta, pyritään akuuttitilanteissa hoitamaan kotisairaalan tuella kotona ennakoivan hoitosuunnitelman mukaisin toimenpitein. Joissain tilanteissa on perusteltua ohjata potilas sairaalapäivystykseen, esim. sairaalahoitoa vaativan vamman takia.

Akuuttitilanteen hoito kotona:

• virka-aikana kotisairaalan lääkärin kiireellinen tilannearvio ja tarpeen vaatiessa järjestetään kotikäynti
• virka-ajan ulkopuolella kotisairaalan sairaanhoitajan tilannearvio ja tarpeen mukaan kiireellinen kotikäynti. Sairaanhoitajan tekemän hoidon tarpeen arvioinnin perusteella ennakoivan hoitosuunnitelman mukaiset toimenpiteet (esim. laboratoriokokeet, iv-antibiootin aloitus, oirelääkityksen lisääminen, siirtyminen tukiosastolle) ja tarvittaessa palliatiivisen päivystävän lääkärin konsultaatio (saatavilla juhlapyhinä ja viikonloppuisin päiväsaikaan)

• Potilaat, joiden kunto on heikentynyt sairauden vaikeaan vaiheeseen tai saattohoitovaiheeseen, pyritään akuuteissa voinnin heikentymisissä hoitamaan kotona kotisairaalan tuella ennakoivan hoitosuunnitelman mukaisin toimenpitein. Tarvittaessa potilas voidaan siirtää hoitoon tukiosastolle, jos potilaan kunto arvioidaan siirtoa varten riittäväksi.
• ALS-potilaat, jotka eivät ole vielä muodostaneet kantaansa pysyvän hengityskonehoidon osalta ja jotka ovat ilmaisseet haluavansa pysyvään hengityskonehoitoon tai ovat pysyvässä hengityskonehoidossa, ohjataan akuuttitilanteissa hyvinvointialueen mukaiseen sairaalapäivystykseen, ellei muusta ole sovittu.

10. Apuvälineet

10.1. PEG-letkuravitsemukseen liittyvät apuvälineet ja tarvikkeet

Letkuravitsemukseen liittyvät hoitotarvikkeet (kuten ruiskut, käsivaraiset ravinnonsiirtoletkut) saa lähetteellä hyvinvointialueen hoitotarvikejakelusta. Osa PEG-letkupotilasta tarvitsee ravinnon annosteluun enteraalisen syöttöpumpun. Enteraalisten syöttöpumppujen ja tippatelineiden osalta ei ole sovittu yhtenäistä lainauskäytäntöä HUSin alueen kuntien kesken.

10.2. Imulaite

Imulaitteiden lainaaminen ja käytön ohjaus

Helsinki

• Potilas saa imulaitteen kotihoidosta tai kotisairaalalta, jos hän on kotihoidon tai kotisairaalan potilas, muutoin se lainataan omalta terveysasemalta.

Länsi-Uusimaa

• Terveydenhuollon henkilö toteaa imulaitteen tarpeen lausunnossaan, joka toimii lähetteenä apuvälinepalveluihin.
• Potilas noutaa imulaitteen apuvälinepalveluista.
• Käytön ohjausta varten potilaan on oltava yhteydessä terveysasemalle tai kotihoitoon mikäli potilaalla on oma kotihoito.

Vantaan ja Keravan hyvinvointialue

• Palliatiivisen poliklinikan tai kotisairaalan sairaanhoitaja tilaa imulaitteen Vantaan ja Keravan hyvinvointialueen hoitotarvikejakelusta ja antaa ohjauksen laitteen käyttöön.

Keski-Uusimaa

• Imulaite järjestetään kuntoutuspalveluiden kautta samalla tavalla kuin muut apuvälineet. Yhteyshenkilönä toimii aikuisten kuntoutuskoordinaattori.

Itä-Uusimaa

• Itä-Uudellamaalla imulaitteen järjestää hoitovastuussa oleva yksikkö: erikoissairaanhoidon potilaat saavat imulaitteen HUSin Porvoon sairaalan keuhkosairauksien vastaanotolta ja perusterveydenhuollon vastuulla olevat joko apuvälinepalveluista tai kotisairaalasta. Ohjaus toteutuu luovuttavasta yksiköstä.

10.3. Kommunikaation apuvälineet

Kommunikaation apuvälineiden tarpeen arvioi ja lähetteen tekee lääkäri tai puheterapeutti.

Kommunikaation apuvälineet luovutetaan HUSin Apuvälinekeskuksen Tietoteekista, Osoite: PL 671, 00029 HUS, Mannerheimintie 107/Nauvontie 8, puh. 050 373 6021

10.4. Sähköiset apuvälineet ja ympäristönhallintalaitteet

Sähköiset apuvälineet ja ympäristönhallintalaitteet myönnetään HUSin Apuvälinekeskuksen arvion perusteella. Arvio edellyttää lääkärin lähetteen.

Alustavan arvion ehdotettavan apuvälineen tarpeesta ja säilytysmahdollisuuksista voi tehdä erityistyöntekijä esim. kotikäynnin yhteydessä.

10.5. Perustason apuvälineet

Perustason apuvälineet (rollaattorit, wc-istuimen korotukset, suihkutuolit, manuaaliset tuolit, sähkösängyt, henkilönostimet) lainataan oman kotikunnan apuvälinelainaamoista.

10.6. Yksilölliset apuvälineet

Tarvittavat yksilölliset apuvälineet (nilkkatuet, kaulurit, pienapuvälineet) myönnetään neurologian vastaanotolla lääkärin allekirjoittamalla HUSin maksusitoumuksella fysio- tai toimintaterapeutin suosituksen perusteella.

10.7. Hengitysapuvälineet

Hengitysapuvälineet kuten NIV-laitteet, elämää ylläpitävät hengityskoneet, niiden kostuttimet ja akut, happirikastimet, korkeavirtausnenäkanyyli (HFNC)-laitteet ja yskityskoneet luovutetaan oman alueen keuhkosairauksien vastaanotolta.

Apuvälineet ovat HUSin Apuvälinekeskuksen omaisuutta ja niiden luovutuksessa noudatetaan HUS-yhtymän yhtenäisiä luovutusperusteita.

Potilaille luovutetaan varalaite siinä vaiheessa, kun laitekäyttö on lisääntynyt myös päiväaikaiseksi (> 12 h/vrk). Akullisen NIV-laitteen tarve arvioidaan potilaskohtaisesti.

Happirikastinten käyttö on tässä potilasryhmässä hyvin vähäistä. Happirikastimen rikkoutuessa potilaalle voidaan lähettää oman sairaalan keuhkosairauksien vuodeosastolta, tai siitä yksiköstä, josta alkuperäinen laite on luovutettu, korvaava laite taksilla kotiin. Joillakin hyvinvointialueilla myös palliatiivinen keskus voi lainata happirikastimen. Potilas saa ohjeet happirikastimen luovutuksen yhteydessä.

Korkeavirtauksista nenäkanyyli (HFNC)-hoitoa käytetään useimmiten vain laitoshoidossa (Terhokoti). HFNC-hoidon mahdollinen tarve kotihoidossa arvioidaan potilaskohtaisesti. Joillakin hyvinvointialueilla palliatiivisesta keskuksesta voi saada laitteen kotiin lyhytaikaista hoitoa varten.

Yskityskoneiden käyttö on harvinaista ja laitteen rikkoontuessa sitä ei tarvitse vaihtaa uuteen ennen virka-aikaa.

Kaikki erikoissairaanhoidon luovuttamiin hengitysapuvälineisiin liittyvät tarvikkeet tulevat keuhkosairauksien vastaanotolta erikseen sovitusti. Yhteyshenkilö kaikissa apuväline- ja hoitotarvikeasioissa on keuhkosairauksien vastaanoton kuntoutusohjaaja tai hoitaja.

10.8. Hengityspalje

Hengityspalkeella pyritään lisäämään keuhkotilavuutta ja keuhkotuuletusta. Palkeella voi avata ilmattomia keuhkon osia ja helpottaa liman irtoamista. Sen avulla voidaan avustaa ja tehostaa yskimistä, alentaa hengitystiheyttä ja rentouttaa hengityslihaksia.

Hengityspalje annetaan neurologian sairaanhoitajan tai fysioterapeutin vastaanotolla tai fysioterapiayksiköstä (Itä-Uusimaa). Palkeen alkuohjauksen tekevät fysioterapeutit keuhkosairauksien vastaanotolla, keuhkosairauksien osastolla ja neurologian kuntoutusvastaanotolla. Itä-Uudellamaalla fysioterapeutit voivat myös antaa ohjauksen kotona. Tarvittavaa lisäohjausta potilaat saavat hyvinvointialueen tai yksityisen palveluntuottajan fysioterapeuteilta.

10.9. Vastapainepuhallukset

Vastapainepuhallukset ovat tehokkaita liman ylös yskimisen tehostamisessa. Vastapainepuhalluslaitteet (Acapella, Resistex) ja kirjalliset ohjeet niiden käytöstä saa neurologian ja keuhkosairauksien sairaanhoitajan tai fysioterapeutin vastaanotolla.

11. ALS-potilaan prosessikuvaus HUS-yhtymän alueella

12. Alueelliset hoitoketjut

12.1. Helsinki

HUSin yksiköiden toiminta ja tehtävät on yksityiskohtaisesti kuvattu HUSin kaaviossa.

12.2. Länsi-Uudenmaan hyvinvointialue

12.3. Vantaa-Keravan hyvinvointialue

12.4. Itä-Uudenmaan hyvinvointialue

12.5. Keski-Uudenmaan hyvinvointialue

13. Hoitoyksiköt ja yhteystiedot alueittain

13.1. HUS Meilahti

13.1.1. Neurologia

• Neurologian vastaanotto, osastonsihteerit 050-3746063
• Kuntoutusohjaaja puh. 09 471 73879
• Neurologian vastaanoton vastaava sairaanhoitaja puh. 040-6240669
• Neurologian vastaanoton fysioterapia: Nordenskiöldinkatu 18 B, 00290 Helsinki PL 00029 HUS
• Toimintaterapia: Meilahden sairaala/ Synapsia-talo,Nordenskiöldinkatu 18 B, 3. krs, 00250 Helsinki, PL 571, 00029 HUS, puh. 050 402 5776
• Neurologian puheterapia, Minna Hissa, minna.hissa@hus.fi, 050 428 6869, sipuh. 7089122, Meilahden tornisairaala PL 340, 00029 HUS
• Kliininen ravitsemusterapiayksikkö: Tukholmankatu 8F, 4. krs, PL 442, 00029 HUS, puh. 050 428 6290

13.1.2. Keuhkosairaudet

Meilahden kolmiosairaalan keuhkosairauksien vastaanotto / hengityslaitevastaanotto (Helsinki)

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri Hanna-Riikka Kreivi (puh. 0504272914)
• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri Laura Mäkitalo (puh. 0504287950)
• Kuntoutusohjaaja Mari Lamminen (puh. 0406159091)

13.1.3. Palliatiivinen keskus

• osoite: Haartmaninkatu 4, PL 180, 00270 Helsinki
• kanslia puh 040 1849013, fax 09 47174289
• lähetteet: sähköinen lähete, faksi tai palliatiivinen.lahetekeskus@hus.fi
• ylilääkäri Outi Akrén, puh. 050 4272179
• konsultoiva lääkäri puh. 050 427 2904, arkisin 8-15
• päivystävä lääkäri puh. 050 427 2904 la-su, joulu, pääsiänen, juhannus 9-17

13.1.4. Terhokoti

• osoite: Kuparitie 7, 00440 Helsinki
• potilastilanne ja tiedustelut: ylilääkäri Otto Melkas p. 040 8216942
• lähetteet: lahetteet@terho.fi
• kanslia puh. 09 615 4466
• Terhokodin avohoito puh. 050 512 4649
• päivystävä lääkäri puh. 09 615 4466

13.2. Helsinki

13.2.1. Palliatiivinen keskus

• Helsingin Suursuon sairaalan palliatiiviset osastot (os 11 ja os 21)
  • yhteystiedot: hoitokoordinaattori p. 040 528 2140
• Palliatiivinen poliklinikka
• Helsingin kotisairaalat
  • Etelän kotisairaala (Tilkka)
    • Alue: Hki 10–41, 44, 50–53
    • Mannerheimintie 164 E-osa 2 krs. 00300
    • PL 6025
    • Hoitajat 24/7 puh. 050 3509978
  • Idän kotisairaala (Herttoniemi)
    • Alue: Hki 54–59, 79–93, 95–99
    • Laivalahdenkatu 2B, B-rappu, 2.krs 00880
    • PL 6380
    • Hoitajat 24/7 puh .040 1252989
  • Pohjoisen kotisairaala (Malmi)
    • Alue: Hki 42–43, 60–78, 94
    • Talvelantie 6, Rak. 4 00700
    • PL 6500
    • Hoitajat 24/7 puh. 040 7068739

13.3. Vantaa-Kerava ja HUS Peijaksen sairaala

13.3.1. Neurologia

Peijaksen sairaala, Neurologian vastaanotto, kanslia, puh. 09 471 67345

13.3.2. Keuhkosairaudet

Peijaksen sairaalan yhteisvastaanotto (Kerava, Vantaa)

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri Eeva-Maija Nieminen (puh. 0504270072)
• Sairaanhoitaja Johanna Kuurne (puh. 040 5121 805)

13.3.3. Erityistyöntekijät

• Kuntoutuskoordinaattorit: PL 2053, 01088 Vantaan ja Keravan hyvinvointialue

09 4191 1220 (koordinoi kaikki erityistyöntekijäpalvelut)

• Puheterapeutti
  • Puhelin, Ajanvaraus, neurologian vastaanoton toimisto: 09 471 67345 (Palliatiivisessa vaiheessa kuntoutuskoordinaattorin kautta)

13.3.4. Palliatiivinen keskus

• Katriinan sairaalan osasto 5 (palliatiivisen hoidon ja saattohoidon osasto), Katriinankuja 4, 01760 Vantaa
  • yhteystiedot: 043 826 9586
• VAKEn kotisairaala
  • yhteystiedot: puh. 050 312 4410 (24/7), FAX 09 419 11970
• VAKEn palliatiivinen poliklinikka, Katriinankuja 4, 01760 Vantaa
  • yhteystiedot: faksi 09 419 11976, puh. 040 663 7971 (sihteeri/sairaanhoitaja)

13.4. Länsi-Uusimaa ja HUS Jorvin sairaala

13.4.1. Neurologia

Jorvin neurologian ja keuhkosairauksien vastaanotto, kanslia puh. 09 471 82320

13.4.2. Keuhkosairaudet

Jorvin sairaala (Espoo, Kauniainen, Kirkkonummi)

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri Petra Kotanen (puh. 050 569 3303)
• Kuntoutusohjaaja Sari Heiskanen (puh. 050 428 4307)

Lohjan sairaala

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri Mikael Lindroos (puh. 050 427 5069)
• Kuntoutusohjaaja Mari Kurki (puh. 050 599 9623)

Raaseporin sairaala (syksyyn 2026 asti)

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri Liana Pusa (puh. 040 537 1559)
• Kuntoutusohjaaja Carola Sundell-Andersson (puh. 040 612 8401)

13.4.3. Länsi-Uudenmaan palliatiivinen keskus

• Espoon sairaalan palliatiiviset ja saattohoito-osastot (palvelualue koko LUVN)
  • Villa Glims, Villa Bell:  Karvasmäentie 6, 02740 Espoo
  • yhteystiedot: 
    • Espoon sairaalan hoitokoordinaattori (jonohoitaja, 24 h) puh. 050 413 4636, faksi 09 471 59440
    • Villa Glims vuorovastaava sh (24 h) puh. 09 471 59344, faksi 09 471 59437
    • Villa Bell: vuorovastaava sh (24 h) puh. 040 5569313
• Espoon kotisairaala
• yhteystiedot: vuorovastaava sh (24 h) puh. 050 526 1398, e-fax 029 151 5994, palliatiivinenkeskusjakotisairaalaespoo@luvn.fi
• Kirkkonummen kotisairaala
  • yhteystiedot: päivystävä sh p. 040 126 9746 (24 h), E-faksilla 029 151 5991, lantinenkotisairaala@luvn.fi
• Lohjan kotisairaala
• yhteystiedot: päivystävä sh puh. 040 502 4519, E-faksilla 029 151 5991, lantinenkotisairaala@luvn.fi
• Raaseporin kotisairaala
  • yhteystiedot: päivystävä sh puh. 040 627 9164, E-faksilla 029 151 5991, lantinenkotisairaala@luvn.fi

13.5. Itä-Uusimaa ja HUS Porvoon sairaala

13.5.1. Neurologia

Porvoon sairaala

• Neurologian ylilääkäri Satu Mustanoja 050 427 1592
• Neurologian vastaanotto hoitaja 050 427 5083

13.5.2. Keuhkosairaudet

Porvoon sairaala

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri ylilääkäri Heikki Ekroos 040 751 9707
• Keuhkohoitaja 050 427 7077

13.5.3. Palliatiivinen keskus

• Palliatiivinen poliklinikka
  • Sairaanhoitaja Sanna Rahikainen 040 194 5447
  • Lääkäri Linda Uutela 040 526 5948
• Kotisairaala
  • Kotisairaalan sairaanhoitaja (24/7) 040 486 4696
  • Lääkäri Alexandra Eklund 040 185 1754
• Palliatiivinen konsultaatiopuhelin 040 482 6418
• Erityistason osastohoito lääkäri Alexandra Eklund 040 185 1754

13.6. Keski-Uusimaa ja HUS Hyvinkään sairaala

13.6.1. Neurologia

HUS Hyvinkään sairaala

• Neurologin vastaanotto (puh. 019 4587 4640)
• Ylilääkäri Terttu Heikinheimo-Connell (puh. 050 427 5553)

13.6.2. Keuhkosairaudet

HUS Hyvinkään sairaala

• Hengityslaitehoidon vastuulääkäri ylilääkäri Hanna Tapanainen (puh. 050 427 3966)
• Sairaanhoitaja Virpi Kunnas (puh. 040 558 9159)

13.6.3. Erityistyöntekijät

• Aikuisten kuntoutuskoordinaattori Mari Helenius (puh. 050 497 0742)

13.6.4. Palliatiivinen keskus

• Hoitokoordinaattori 019 7110213
• Alueellinen kotisairaala
  • yhteystiedot:
    • Koillisen kotisairaala, sh 24 h 050 497 0937, lääkäri Tiina Höyhtyä p. 050 4970871
    • Kaakon kotisairaala, sh 24 h 050 497 2686, lääkäri Päivi Jeskanen p. 050 4970897
    • Lounaan kotisairaala, sh 24 h 050 497 0934, lääkäri Suvi Väntsi 050 4971115
    • Luoteen kotisairaala, sh 24 h 050 497 0929, lääkäri Mari Virolainen 050 497089
• Palliatiivinen poliklinikka
  • yhteystiedot
    • Hoitaja arkisin ma-to 7–15 ja pe 7–13.30 040 8074732
• Palliatiivinen tiimi (osasto)
  • yhteystiedot
    • hoitajat 24 h 0504972680, lääkäri: 019 7110945 (ma-pe)
• Palliatiivinen päivystäjä (pe-ma ja arkipyhinä klo 8–16) 019 7110944